多囊肾的临床表现要点-健康科普-武汉市第三医院|武汉大学同仁医院

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多囊肾的临床表现要点

2023-12-29文章来源：

多囊肾患者多在40岁后开始出现临床症状，多囊肾主要临床症状包括镜下和肉眼血尿，腰部疼痛不适，胃肠道症状(可能继发于肾脏肿大有关),继发于血凝块、结石的肾纹痛；可出现高血压和慢性肾功能不全。约50%患者出现镜下和肉眼血尿，10%~20%患者有结石形成。30%～50%患者曾有肾脏感染病史，包括肾囊肿感染和肾盂肾炎。50%的患者60岁左右可发展为终末期肾病，是继糖尿病、高血压、肾小球肾炎之后最常见引起终末期肾病的病因。肝囊肿是最常见的肾外表现，其他肾外病变包括心瓣膜病、憩室病、脑动脉瘤形成、胰腺囊肿等。体检可触及肿大的肾脏。病程个体差异很大。有家族史。

多囊肾鉴别要点
1.单纯性肾囊肿是最常见的囊性肾病，且随年龄增大而增大，50岁以上人群高达25%以上，可单侧单发或多发，也可双侧多发，一般情况下多发性肾囊肿的肾脏外形规则，井且多囊肾体积也没有多发性囊肿大，通常无症状。

2.肾小球囊性肾病在多囊肾家族中常见，症状和治疗也与多囊肾相似，肾小球囊性肾病是常染色体显性遗传的罕见病，其影像学特点是肾脏发育不全或大小形状正常。

3.多房性肾囊肿一般无症状，儿童多见，任何年龄均可发病。CT表现为局限于单侧肾脏部分组织的、孤立的、多房的、具有一定良性肿瘤特征的囊肿。

高血压是多囊肾常见的临床表现之一，也是其最早期的临床表现，是影响多囊肾患者肾功能进展的重要因素，也是心血管并发症的主要危险因子之一。对多囊肾患者血压控制的最适宜目标还有争论。目前认为，将血压控制在130/80mmHg以下较为合理。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体拮抗剂(ARB)可有效控制高血压。早期肾功能受损可行囊肿去顶减压术，可延缓发生肾衰竭的时间。终末期肾病只能进行透析治疗或肾移植。

多囊肾患者严重疼痛、反复严重出血、难以控制的感染，尤其是体积特别大的多囊肾，去顶减压术是首选。囊肿减压术，包括穿刺抽吸和去顶减压术，对缓解肾脏组织压力有一定的作用。对于晚期患者，手术已无意义，反而可能加重病情。

1.去顶减压术是治疗多囊肾的标准术式，可达到缓解临床症状、改善肾功能的目的。随后有学者将囊肿去顶，然后将带蒂大网膜包裹肾脏，这种去顶减压加带蒂大网膜包裹术可以改善肾脏的血液供应，还可以促进囊液吸收。传统的开放手术，创伤较大。随着腔镜技术的发展，推荐腹腔镜肾囊肿去顶减压术，该术式创伤小，手术并发症少，效果确切，术后恢复快，患者痛苦小，还可以一次治疗双侧。

2.囊肿穿刺引流术是在B超或CT引导下穿刺吸出囊液，同时注入无水乙醇也能取得一定的疗效。但容易复发，限制了这一方法的应用。

3.对于肾衰竭终末期患者，一般要按照尿毒症处理，雷进行透析治疗，常选用血液透析。对于晚期患者，若条件允许，可作肾移植术。

多囊肾的治疗药物并不能阻止病程的发展，但是能延缓肾功能不全发生的时间。主要包括抑制细胞增殖的药物细胞周期依赖性蛋白激酶(CDK)抑制剂和哺乳动物西罗莫司靶蛋白(mTOR)抑制剂，抑制囊液异常分泌的药物有抗利尿激素V2受体拮抗剂(VPV2RA),其他正在研究的药物包括酪氨酸激酶抑制剂、PPARy激动剂、雷公藤内酯和他汀类药物。随着对多囊肾病因、发病机制认识的不断深入，相信不久的将来会有新的药物不断产生。